FIBROSIS QUÍSTICA Y FISIOTERAPIA RESPIRATORIA

Buenas noches, aquí os dejo una visión bastante completa de lo que es la fibrosis quística y su abordaje fisioterapeútico. Un saludo¡

FIBROSIS QUÍSTICA Y FISIOTERAPIA RESPIRATORIA.

 

DEFINICIÓN

 La fibrosis quística, es una enfermedad hereditaria autosómica recesiva, (2,9) que se caracteriza en esencia por ser una enfermedad multisistémica, y por la elevada morbilidad de la afectación respiratoria, causa principal del pronóstico severo de este padecimiento.(6,9)

EPIDEMIOLOGIA

La fibrosis quística, es la enfermedad genética grave más frecuente en las poblaciones Caucásica (1,3,9,10). En Europa encontramos un caso por cada 25.000 recién nacidos (1). En 1999 se iniciaron programas de detección precoz en varias autonomías españolas (2,8). A raíz de estos programas de cribado se estimaron en España una incidencia de 1/4000-5000 nacidos vivos (2). Hoy en día la incidencia  se sitúa entre 1/2500-1/6000 recién nacidos vivos (1). Registros de las distintas comunidades proporcionan cifras que oscilan entre uno de cada 6496 recién nacidos en Cataluña y uno por cada 4500 en Castilla y León (1). Según la Federación Española de Fibrosis Quística 1 de cada 35 habitantes es portador sano de la enfermedad. (11)

FISIOPATOLOGIA.

La fibrosis quística, es una enfermedad de transmisión autosómica recesiva, donde la anomalía genética se sitúa en el gen CFTR, (regulador de la conductancia transmembrana de la fibrosis quística) localizado en el brazo largo del  cromosoma 7. Este gen, codifica la proteína CFTR, la cual se trata de un canal de cloro que interviene en el equilibrio hidroeléctrico intra-extracelular (3,4,9) , que jugará un papel fundamental en la excreción adecuada de fluidos en las glándulas exocrinas de nuestro cuerpo : páncreas, glándulas sudoríparas, hígado, aparato respiratorio, intestino y  aparato reproductor.(6)  La anomalía en la proteína CFTR  es responsable de un defecto de hidratación de las secreciones exocrinas, y de un exceso del sudor. Se trata de una enfermedad multisistémica que afecta sobre todo a los sistemas respiratorios, pancreático, digestivo y genital.(3,12)

En el ámbito pulmonar, la proteína CFTR anómala, hace que en las células epiteliares en lugar de haber un trasporte activo de cloro desde insterticio hacia la luz y de absorción de sodio en dirección opuesta, suceda lo contrario, produciendo una dificultad en la excreción de cloro y una reabsorción mayor de sodio, que da lugar a una hiperviscosidad de moco que deteriora el aclaramiento mucociliar. Se produce obstrucción bronquial y una respuesta inflamatoria anormal con susceptibilidad a la infección endobronquial por bacterias especificas. (2,9,13)

El fallo funcional de los canales de CFTR del cloro en las glándulas sudoríparas de los enfermos con fibrosis quística, causa una pérdida en exceso de cloro y sodio por el sudor (6)

Con respecto a la fisiopatología del resto de glándulas exocrinas, se podría decir, que es el resultado de la disfunción de los canales CFTR en las otras glándulas, que cursa con formación de secreciones espesas y viscosas difíciles de expulsar al exterior. Las consecuencias finales de la fisiopatología en cada órgano originan el conjunto de síntomas que constituyen la fibrosis quística como enfermedad. (6)

MANIFESTACIONES CLÍNICAS. SÍNTOMAS Y SIGNOS.

Manifestaciones respiratorias.

La importante morbimortalidad de esta enfermedad, está relacionada con la afectación pulmonar y sus complicaciones, que son responsables del 90-95% de los fallecimientos  de los pacientes que la padecen. (2–5,8,9) Por ello los principales problemas de esta enfermedad se localizan en el sistema respiratorio.(7,9,13,14)

La edad de comienzo de los síntomas respiratorios es muy variable. En el lactante, puede iniciar con clínica de tos  seca persistente, clínica de bronquiolitis, a veces fuera de una época epidémica o tos pertusoide. Los niños preescolares pueden referir una tos blanda, emetizante y episodios de broncoespasmo. Con el incremento de la edad, las manifestaciones respiratorias se van haciendo más llamativas, especialmente cuando se desarrollan bronquiestasias. (2,15) Otros niños pueden permanecer asintomáticos hasta los diez o veinte años de vida. (9)

Algunos pacientes sufren neumonías de repetición, acompañadas en muchas ocasiones por signos de hiperinsuflación pulmonar. Otros se consideran asmáticos de mala evolución. De un 25% a 50¨% de los enfermos pueden cursar con hiperactividad b-ronquial. Un alto porcentaje de los pacientes con fibrosis quística presentan problemas sinusales a lo largo de su enfermedad, ya que más del 95 % de estos presentan opacificación de los senos paranasales. (2,13,15) La presencia de pólipos varía entre un 10- 36% en niños a partir de 5 años, siendo sus síntomas más frecuentes la obstrucción nasal y los ronquidos, aunque un porcentaje elevado de los pacientes están asintomáticos. La presencia aislada de pólipos nasales, sinusitis o mucocele obliga a descartar la presencia de fibrosis quística.(8,13)

La auscultación pulmonar dependerá del grado de obstrucción bronquial, siendo lo más frecuente encontrar estertores crepitantes al final de la inspiración y espiración y sibilancias espiratorias. (8,13) En la radiografía de tórax se evidencia una hiperinsuflación pulmonar o infiltrados alveolares, pudiendo ser normal en los niños pequeños con enfermedad leve. (8,13)

Las acropaquias aparecen con la progresión de la enfermedad y muchas veces en relación con la gravedad (13,15). Los niños con enfermedad avanzada pueden presentar cianosis central y disnea incluso en reposo. (13)

 Curiosamente, los pulmones del recién nacido son histológicamente normales,  sin embargo,  en los primeros meses de vida algunos pacientes desarrollan colonización bacteriana crónica endobronquial. En la fase inicial es característica la presencia de Haemophilus influenzae y/o Staphylococcus aureus. (9,16).

Sin embargo, los síntomas que más caracterizan a la fibrosis quística son la tos repetitiva y expectoración abundante, es decir, una enfermedad respiratoria crónica con exacerbaciones. (6)

Con respecto a la función pulmonar, el principal parámetro evolutivo es el FEV1, conduciendo a una reducción de la capacidad pulmonar total (TPC). (9)

El eje central del tratamiento del sistema respiratorio es la fisioterapia respiratoria,  consiguiendo una permeabilización de las vías aéreas tanto superiores como inferiores, disminuyendo la frecuencia de aparición de síntomas y complicaciones pulmonares. (17)

Manifestaciones del tracto gastrointestinal.

Las manifestaciones clínicas gastrointestinales están relacionadas con el grado de afectación del páncreas fundamentalmente. Los síntomas más destacados son diarrea (estatorrea), retraso del desarrollo y desnutrición. (8)

1.      Tracto intestinal:

·         Íleo meconial. Entre un 7-10 % de los pacientes con fibrosis quística presentan íleo meconial de recién nacidos. El íleo meconial puede ser de las primeras manifestaciones en aparecer en un paciente con fibrosis quística,  aumentando la probabilidad de padecerlo en un 30 % en aquellos que tengan un hermano con íleo meconial.(8,13)

·         Vólvulo intestinal. Se presenta con más frecuencia en época del lactante.(8,13)

·         Síndrome de obstrucción intestinal (SOID O DIOS). El 20% de los pacientes con fibrosis quística lo presentan. Se produce en edades más avanzadas.(8,13)

·         Prolapso rectal. Estudios reflejan que actualmente los pacientes apenas presentan prolapso rectal, debido a un diagnostico más precoz y una mejor nutrición por una dietética y tratamientos más actualizados.  En años anteriores un 20 % de pacientes presentaba prolapso rectal con más frecuencia en lactantes. Puede ser una de las primeras manifestaciones clínicas de la fibrosis quística, pero no es lo habitual, por lo que en ausencia de otros síntomas conviene realizar el test del sudor para descartar la enfermedad. (8,13)

·         Invaginación intestinal. (8,13)

·         Reflujo gastroesofágico. En la producción de este puede estar implicada la postura de Trendelemburg (prono y supino), que se adopta con frecuencia en la fisioterapia respiratoria, así como el aumento de la presión abdominal por la crisis de la tos y la utilización frecuente de broncodilatadores. (8,13)

·         Colonopatia fibrosante. Se da en pacientes que ingieren grandes cantidades de enzimas.(8,13)

2.      Enfermedad pancreática. La insuficiencia pancreática aparece en el 85 %-95% de los pacientes con fibrosis quística. (1,13)

A nivel exocrino:

·         Malabsorción. La malabsorción de las grasas en la fibrosis quística origina una disminución de la absorción de las vitaminas liposolubles D, E, A y K , siendo los niveles más bajos de vitamina E, los más frecuentes.(8,13)

·         Pancreatitis. En pacientes adolescentes o en adultos.(8,13)

A nivel endocrino:

·         Diabetes mellitus. Se da en un 8% de pacientes con fibrosis quística con más de 10 años de edad. Los pacientes con fibrosis quística presentan un deterioro progresivo del páncreas, manifestándose con la disminución de la tolerancia a la glucosa hasta producir una diabetes miellitus. (8,13)

3.      Enfermedad hepatobiliar.

·         Enfermedad hepática. Durante un periodo de tiempo, la lesión hepática de la fibrosis quística no presenta signos clínicos bioquímicos de alteración hepática, y la fibrosis aumenta hasta producir la atrofia del parénquima hepático con una cirrosis multilobular. 2-5% de los pacientes con fibrosis quística presentan alteración hepática grave con ascitis, edema, hematemesis masivas por hipertensión portal y precisan como opción terapéutica del trasplante hepático.(8,13)

·         Colelitiasis. Más frecuente en pacientes con fibrosis quística que en pacientes normales, con una prevalencia de 12% en niños y adultos. Suele ser asintomática, pero cuando se asocia con cólicos biliares frecuentes se aplica terapia quirúrgica. (8,13)

Manifestaciones genitourinarias.

1.      Masculino. Los pacientes varones presentan anomalías en su aparato reproductor. Los testículos en bastantes ocasiones son de menor tamaño o se encuentran una situación anormal (criptorquídea). Los conductos deferentes o bien no existen: ausencia congénita bilateral de conductos deferentes (ACBCD) o están atróficos. También presentan ausencia o atrofia del cuerpo y de la cola de epidídimo. En un importante número de casos existe una atrofia de las vesículas seminales. (8,13).

2.      Femenino. Las mujeres no presentan anomalías en su aparato reproductor, pero si se observa una pubertad y una menarquía retrasada en unos 2 años. En este hecho pueden influir varios factores como son la malnutrición, el contenido de grasa y CFTR mrna (expresión de CFTR en hipotálamo que influye en la regulación de la maduración sexual) y disfunción ovárica. También presentan con frecuencia alteraciones menstruales  como opsomenorreas y amenorreas relacionadas con el grado de nutrición. (8,13)

3.      Fertilidad en la fibrosis quística. Los varones presentan en un 95-98% de los casos azoospermia obstructiva, por lo que son estériles. En la mujer la fertilidad se encuentra conservada aunque un poco reducida. La fertilidad de la mujer  es igual tanto si hay afectación severa como moderada. (8,13)

Manifestaciones en las glándulas sudoríparas.

El sabor salado de la piel del lactante con fibrosis quística debido al aumento en la concentración de sal en el sudor, puede ser la primera manifestación de la enfermedad advertida por su familia. Las altas concentraciones de sal en el sudor pueden producir síndromes clínicos:(8,13)

-          Postración con el calor (heat exhaustion). Se produce una deshidratación hiponatrémica con hipotensión.

-          Alcalosis hipoclorémica crónica. Que se produce con mucho más frecuencia que la anterior y se origina por la deplección salina de una manera menos abrupta originándose síntomas subagudos de apatía o irritabilidad, rechazo de la alimentación, vómitos y falta de ganancia ponderal.(8)

Teniendo en cuenta todas las manifestaciones que pueden aparecer en un paciente con fibrosis quística, vamos a detallar las manifestaciones clínicas típicas, es decir, las características fenotípicas de la fibrosis quística que deberán estar presentes una o más de ellas en los criterios diagnósticos de la fibrosis quística:(6,15)

Figura 1. Características fenotípicas de la fibrosis quística. Fuente: Gómez de Terreros Sánchez I, Dapena Fernández J, Ramos Mayo C. Actualización terapéutica en fibrosis quística. Información terapéutica del Sistema Nacional de Salud. Ministerio de Sanidad y Consumo; 2003. p. 129–44.

EVOLUCIÓN RESPIRATORIA. COMPLICACIONES.

La incidencia de las complicaciones pulmonares de la fibrosis quística ha ido aumentando a medida que lo ha hecho su esperanza de vida. (8)

-          Evolución respiratoria. Exacerbaciones pulmonares. La mayoría de los pacientes presentan un deterioro respiratorio insidioso, caracterizado por exacerbaciones de su infección pulmonar crónica. Las exacerbaciones respiratorias se acompañan de los siguientes signos y síntomas: aumento de la tos, cambios en el volumen y en el aspecto del esputo, aparición de disnea, disminución de la actividad física, pérdida de peso y apetito, cambios en la auscultación habitual, imágenes radiológicas nuevas y sobretodo deterioro de la función pulmonar. Su tratamiento debe ser precoz. (8) Estas exacerbaciones pulmonares se deben a diversos patógenos: (2)

ü  Bacterias. Haemophilus influenzae y sobre todo Staphylococcus aureus y Pseudomonas aeruginosa son las bacterias que con más frecuencia colonizan de forma intermitente y crónica las vías respiratorias de estos pacientes. Los dos primeros predominan más en los cultivos de esputo desde el nacimiento hasta la adolescencia, y el tercero se presenta en edades posteriores. (4,6,9,15)

En los últimos años, se han conseguido aislar otros patógenos oportunistas multiresistentes que aumentan su incidencia a partir de los 10 años de edad del paciente fibrótico como son Burkholderia cepacia, Alcoligenes Xyloxidans, Stenotrophomonas maltophilia.  El análisis de esputo deberá realizarse en cada visita y cuando aparecen exacerbaciones pulmonares. (8,15)

ü  Virus. Que causan aproximadamente el 40% de las exacerbaciones pulmonares y predisponen a la infección bacteriana. (2)

ü  Hongos. Los más frecuentes son Candida albicans y Aspergillus fumigatus. (2,15)

ü  Micobasterias no tuberculosas. Se desconoce aún su impacto en la enfermedad. (2)

-          Complicaciones. Suelen aparecer con más frecuencia a partir de la adolescencia, en pacientes con enfermedad pulmonar avanzada. (9)

ü  Atelectasia. Presente en un 5-10% de los pacientes, especialmente en adultos. La causa puede ser por presencia de tapón mucoso intrabronquial o como complicación de una aspergilosis broncopulmonar alérgica (ABPA). Importante tratamiento agresivo de fisioterapia, broncodilatadores y antibióticos. (2,8,9,13)

ü  Neumotórax. Aparece de un 5- 8% de los pacientes, aumentando esta incidencia con la edad y sobre todo en aquellos pacientes  con afección pulmonar moderada-grave. La causa más frecuente es la rotura de ampollas subpleurales, aunque también puede deberse a los incrementos de volumen y presión alveolar causados por los tapones de moco. El tratamiento dependerá del tamaño del neumotórax. (2,8,10,13).

ü  Hemoptisis. Es muy frecuente en la evolución de la hemoptisis leve (<30ml/día) o expectoración de estrías de sangre en esputo ya que el 60% de los pacientes adultos la presentan asociados a exacerbaciones pulmonares. En otras ocasiones, se presentan hemoptisis moderadas (30-150 ml/día) o graves (<250 ml/día), por la presencia de arterias bronquiales dilatadas y tortuosas que sangran con facilidad, especialmente en el curso de las infecciones respiratorias. La hemoptisis masiva o grave pone en peligro la vida del paciente por hipovolemia y disnea.(2,6,8–10,13)

ü  Aspergilosis broncopulmonar alérgica. (ABPA) Su prevalencia oscila entre 2-8% siendo más frecuente entre los 10 y 20 años, aun así, es variable de unos estudios a otros, debido a la dificultad en el diagnóstico por la similitud que presenta en cuanto a síntomas y signos con la fibrosis quística. Se produce como resultado de una reacción de hipersensibilidad a A. fumigatus, hongos que con frecuencia colonizan el árbol bronquial. Sus manifestaciones clínicas son deterioro clínico y funcional que no responde al tratamiento habitual. Hay unos criterios diagnósticos basados en el deterioro clínico, respuesta inmunitaria al hongo y cambios radiológicos y/o funcionales. (2,6,9,10,13)

ü  Insuficiencia respiratoria. Es un signo de enfermedad pulmonar grave y se define como aquel cuadro de hipoxemia y/o hipercapnia con obstrucción grave al flujo aéreo. Todo ello conduce al desarrollo de cor pulmonale e hipertensión pulmonar con fallo cardíaco derecho. Los síntomas que sugieren este fracaso son la presencia de agitación, ansiedad, sudoración, cianosis, aleteo nasal, respiración paradójica (disnea-taquipnea-bradipnea) y retracción costal.(8,13)

DIAGNÓSTICO.

Se basan en los criterios elaborados en 1998, en el consenso promovido por la Fundación Americana para la Fibrosis Quística, que siguen vigentes en la actualidad y que exigen para el diagnóstico de la fibrosis quística la existencia de:

-          Una o  más de las características fenotípicas detalladas en el apartado de manifestaciones clínicas.

-          Previo diagnóstico de fibrosis quística en hermano.

-          Cribado neonatal positivo. Presencia de tripsina inmunoreactiva. en la muestra de sangre de talón. Se trata de una prueba fácil de realizar, fiable y con alta sensibilidad. Aun así debemos tener en cuenta que:

ü  Pacientes fibróticos con íleo meconial pueden tener niveles de TIR normales.

ü  Factores como prematuridad o raza negra pueden elevar los niveles de TIR en recién nacidos sanos.

ü  Lo mismo puede ocurrir en portadores de alguna mutación de fibrosis quística.

-          Una anomalía de la conductancia transmembrana:

ü  Positividad del test del sudor en 2 o más ocasiones (cloruro>60mEq/l). Test cuantitativo de iontoforesis con pilocarpina.

ü  Identificación de 2 mutaciones causantes de fibrosis quística.

ü  Demostración de transporte iónico anómalo en epitelio respiratorio. (1,2,6,10)

TRATAMIENTO DE LA FIBROSIS QUÍSTICA EN NIÑOS CON RESPECTO A LA AFECCIÓN PULMONAR.

 La fibrosis quística necesita de un tratamiento integral y multidisciplinario, por ser una enfermedad muy compleja y afectar a varios órganos. El tratamiento se llevará a cabo en unidades multidisciplinarias organizadas en grupos de trabajo, donde además se contempla el apoyo psicológico.(2,9)

El objetivo del tratamiento de la afectación pulmonar deberá enfocarse en la prevención y el enlentecimiento del deterioro pulmonar y mejora de los síntomas de la obstrucción con broncodilatadores, fisioterapia respiratoria y agentes mucolíticos. La inflamación y la infección con antibióticos sistémicos y en algunos casos nebulizadores. Se debe insistir en un tratamiento enérgico de la primera colonización por P. aeruginosa. El trasplante pulmonar sería el último procedimiento terapéutico en la enfermedad pulmonar avanzada. (2)

Tratamiento de fisioterapia.

La fisioterapia será fundamental desde el diagnóstico de la enfermedad, (3,9,10) incluso si el niño no tiene síntomas aparentes, ya que como hemos comentado en apartados anteriores, el pulmón al nacer es completamente sano, pero la progresión de la obstrucción de los bronquios, infección crónica y aumento de la inflamación, van a condicionar alteraciones funcionales importantes e irreversibles. (4,18)

La fisioterapia propone un programa personalizado teniendo en cuenta la edad, estado evolutivo de la enfermedad y capacidades de cada paciente. En dicho programa se combina la inhaloterapia, las técnicas de limpieza bronquial, la actividad física, el cuidado muscular y articular y educación terapéutica.(3)

Para preservar la calidad de vida y permitir la mejor integración del tratamiento en el proyecto de vida del paciente, los cuidados apuntan más a una eficacia óptima que máxima. Cada sesión de tratamiento será diferente adaptándose a una evaluación fisioterapéutica (3,19). Se trata de un tratamiento paliativo. (14)

Cada sesión debe ir de la mano de una evaluación en la que se realizará una observación y auscultación en busca de ruidos respiratorios como sibilancias, estertores, crepitantes.  También se buscan posibles signos de distensión (freno espiratorio, reducción de la distensibilidad, polipnea) y se aprecia la libertad de las vías respiratorias superiores e inferiores. La finalidad de la evaluación es detectar déficit y asimetrías y orientar los objetivos terapéuticos. En función de la evaluación, el fisioterapeuta aumentará la frecuencia y duración de las sesiones (3)

Los objetivos de la fisioterapia en fibrosis quística serán los siguientes:

-          Facilitar la eliminación de las secreciones de las vías aéreas.

-          Mejorar la función pulmonar.

-          Evitar infecciones broncopulmonares.

-          Mejorar la fuerza y resistencia de la musculatura, global y específica de los músculos ventilatorios y mantener un buen estado de las distintas articulaciones de la caja torácica.

-          Disminuir la sensación de disnea fomentando una buena tolerancia al esfuerzo.

-          Aumentar la autoconfianza y disminuir la ansiedad. (8,18)

De esta forma los beneficios que conseguiremos con la fisioterapia respiratoria serán los siguientes:

-          Reducir los síntomas respiratorios y las reagudizaciones.

-          Mejorar el estado anímico.

-          Mejorar la tolerancia de los esfuerzos.

-          Mejorar la calidad de vida relacionada con la salud.

-          Reducir el número de ingresos hospitalarios.

-          Reducir los días de hospitalización.

-          Prolongar la supervivencia. (8)

El fisioterapeuta debe tener en cuenta la evolución psicomotriz del niño, si este puede realizar inspiraciones y espiraciones profundas y si este coopera con las técnicas. Se debe intentar mantener la atención del niño y evitar la monotonía. (3)

Para facilitar la adherencia al tratamiento la fisioterapia, debe ser para el niño pequeño como un juego y parte de su vida, incluyéndola lo más rápido posible a la rutina familiar donde participarán todos los miembros de la familia (taller de educación terapéutica). Importante la actitud de los padres frente al tratamiento ya que influenciará en el niño. Será importante que actuemos por convicción no por obligación. Habitualmente a los tres años de edad los niños ya son capaces de realizar las técnicas de manera activa ayudado por un adulto. Existe un gran cambio entre las técnicas utilizadas en pediatría y las utilizadas a partir de la edad infantil ya que las técnicas activas provocan unos efectos más positivos que las técnicas pasivas. (18)

Las técnicas que podemos utilizar en niños con fibrosis quística son variadas. Estudios apuntan que primero se realicen actividades físicas,  ya que supone la llegada de aire a todos los espacios posibles, de modo que se ventilan el número máximo de bronquios. Debe recordarse que el principal motor de movilización del moco es el paso del aire. (20)

También está indicado al principio del tratamiento  aerosolterapia fluidificante y/o broncodilatadora, para aportar una hidratación al moco y facilitar su movilización. (3,13,14,21)

Es importante revisar las vías respiratorias superiores, donde en caso de presencia de moco, se realizará en primer lugar un lavado nasal, después una aspiración nasal y posteriormente  una desobstrucción rinofaríngea retrógrada. (3,14,18)

A continuación se mencionan las principales técnicas de limpieza de las vías aéreas utilizadas en niños: (22–24,20)

-          Drenaje postural y percusión. Su uso está limitado debido a sus efectos secundarios. (13)

-          Vibraciones manuales. Ayuda a despegar las secreciones bronquiales y en los mecanismos de clarificación bronquial. No hay una demostración solida de su utilidad. (9,14,18)

-          Ventilación torácica dirigida para expandir una zona especifica del pulmón.(9,14,18)

-          Aumentos del flujo espiratorio a bajo flujo con el fin de eliminación de las secreciones que se encuentran a nivel más profundo. (14,18)

-          Aumentos de flujo espiratorio a alto flujo para eliminación de secreciones que se sitúan más cerca. (14,18)

-          Tos dirigida. corregir una tos ineficaz es imprescindible para evitar aumentar la ansiedad y riesgo de broncoespasmo.(9,18)

-          ETGOL.  Se utiliza sobretodo en obstrucciones bronquiales distales.(9,18)

-          EDIC (ejercicios con decúbito inspiratorio controlado). Se utiliza para tratamiento de atelectasias y neumonías.(18)

-          Drenaje autogenico donde se busca normalizar la resistencia bronquial, buscar una insuflación y una desinsuflación pulmonar homogéneas y sincrónicas, optimizar la distribución de las terapias inhaladas y evitar la deformación, la destrucción y la pérdida de movilidad del aparato respiratorio a corto y largo plazo. (9,13,18)

-          Ciclo activo de técnicas respiratorias. Es la unión de varias técnicas en el orden descrito; ejercicios de respiración abdómino-diafragmática, ejercicios de expansión torácica y técnicas de espiración forzada. De esta forma conseguimos una buena limpieza de la vía aérea. (9,13,18,25)

Estas técnicas han sustituido a la fisioterapia convencional ya que son mas autónomas, lo que facilita la independencia y flexibilidad del paciente en el tratamiento aumentando su eficacia.(26)

Las técnicas de limpieza de la vía aérea se consideran imprescindibles para la prevención y tratamiento de la fibrosis quística. A la hora del uso de estas técnicas deberemos tener en cuenta que la mucosidad de los niños, ya que es diferente a la del adulto, así como el mecanismo respiratorio, madurez, fragilidad, susceptibilidad a enfermedades, sobre todo en los niños más pequeños. (27) El objetivo de estas técnicas es aumentar el aclaramiento mucociliar, facilitar la expectoración del esputo con la esperanza de optimizar el estado respiratorio y reducir el progreso de la enfermedad respiratoria y la infección. (4)

Estudios indican que la fuerza muscular periférica, parámetro de la condición física, puede verse afectado en los niños con fibrosis quística. La práctica del ejercicio aérobico además de la fisioterapia respiratoria mejora la aptitud cardiorespiratoria. (28)

La realización de actividad física aporta al paciente un mantenimiento de la función pulmonar, una menor predisposición a infecciones, disminución de la ansiedad y mayor capacidad para el desarrollo de las AVD. Debemos realizar al paciente una prueba de esfuerzo y tener en cuenta la intensidad, duración y frecuencia de los ejercicios a realizar. Se recomiendan la realización de ejercicios aeróbicos como natación, atletismo y ciclismos a ser posible al aire libre. Además del ejercicio físico recomendado al principio de las técnicas anteriormente descritas, la realización de actividad física según varios estudios es de 2-3 sesiones semanales  de 35-40 minutos. (18,21)

En cuanto a dispositivos técnicos de ayuda a la fisioterapia respiratoria:

-          Sistemas de presión espiratoria positiva continua:(13,18)

ü  Pepmask.

-          Sistemas de presión espiratoria positiva discontinua u oscilante:

ü  Flutter VRP1.(13,18,29)

ü  Acapella.(18)

ü  RC Cornet.(18)

-          Espirometria incentivada inspiratoria dirigida.

ü  Sistemas de ventilación a percusión intrapulmonar(IPV).(18)

ü  Sistemas de percusión extrapulmonar (Vest)(18)

ANTECEDENTES Y ESTADO ACTUAL DE LA FIBROSIS QUÍSTICA.

Desde 1982 hasta 2002 los avances en el estudio de la fibrosis quística han contribuido favorablemente en la supervivencia de pacientes con FQ, permitiéndoles alcanzar en la década de los 90 una edad media de 25-30 años según países y pasando a integrarse en su asistencia los médicos y especialistas de adultos. La creación de unidades de FQ ha demostrado ser un avance en las mejoras de control y seguimiento de los pacientes con FQ, pues esta enfermedad multisistémica precisa de la existencia de un equipo de profesionales conducidos por un experto en FQ que aglutine las diferentes especialidades. (8) Según los datos recogidos en 2006 por  fundación Americana de Fibrosis Quística, la supervivencia de estos pacientes sigue incrementándose hasta una media de 37 años gracias a la creación de más unidades de FQ y nuevos tratamientos. (2,15). Actualmente, un mejor conocimiento de la enfermedad, la detención neonatal y el tratamiento en centros de referencia y de competencia a cargo de un equipo multidisciplinario han mejorado la esperanza de vida de los pacientes donde toma gran protagonismo el fisioterapeuta. El fisioterapeuta ha ampliado su campo de acción cuya asistencia engloba un programa personalizado que combina la inhaloterapia, las técnicas de limpieza bronquial, la actividad física, el cuidado muscular y articular y educación terapéutica. (3)

REFERENCIAS BIBLIOGRAFICAS

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4.        Airway clearance devices for cystic fibrosis: an evidence-based analysis. Ont Health Technol Assess Ser. 2009 Jan;9(26):1–50.

5.        Da Silva Santos CI, Gonçalves de Oliveira Ribeiro MA, Moreno Morcillo A, Fernando Ribeiro A, Dirceu Ribeiro J. Antibiotic therapy and effects of respiratory physiotherapy techniques in cystic fibrosis patients treated for acute lung exacerbations: an experimental study. Arch Bronconeumol. 2010 Jun;46(6):310–6.

6.        Gómez de Terreros Sánchez I, Dapena Fernández J, Ramos Mayo C. Actualización terapéutica en fibrosis quística. Información terapéutica del Sistema Nacional de Salud. Ministerio de Sanidad y Consumo; 2003. p. 129–44.

7.        González Doniz L, Souto Camba S, López García A. Fisioterapia respiratoria: drenaje postural y evidencia científica. Fisioterapia. 2015 Mar;37(2):43–4.

8.        Galenas. Libro Blanco de atención a la Fibrosis Quística. Quística FE contra la F, editor. 2002.

9.        Giménez M. Prevención y rehabilitación en patología respiratoria crónica: fisioterapia, entrenamiento y cuidados respiratorios. Madrid : Editorial Medica Panamericana,; 2004.

10.      Barrio Gómez de Agüero MI, García Hernández G, Gartner S. Protocol for the diagnosis and follow up of patients with cystic fibrosis. An Pediatr (Barc). 2009 Sep;71(3):250–64.

11.      Federación Española de Fibrosis Quística [Internet]. [cited 2015 May 30]. Available from: http://www.fibrosisquistica.org/index.php?pagina=fibrosi

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17.      Efectividad de la educación, en la prevención de enfermedades respiratorias...: Discovery Service para Universidad de Sevilla.

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